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从耸峙不稳到摆脱行走：婴儿稀零脊髓脂肪瘤的两年康复之路

整理：易艾蓝

一位11月龄的患儿因“出死后耸峙不稳”就诊，而MRI夸耀从延髓蔓延至胸1、以及胸2至胸4椎管内两处不结合的脂肪信号占位，脊髓受压变细。若你作为主刀大夫，会何如抉择？

切，风险极高——病变紧贴延髓和高位颈髓，婴儿全身血容量不及1000mL，稍有失慎等于呼吸窒碍、瘫痪致使物化；不切，相似不吉——跟着患儿滋长发育，肿瘤可能进一步压迫脑干和脊髓，严重时相似危及生命。更毒手的是，要已矣肿瘤浮现和脊髓减压，必须切除大鸿沟的椎板（枕骨大孔部分骨质 + 颈1至胸4棘突和椎板），术后脊柱厚实性该何如保管？而关于不到1岁的婴儿，内固定无法使用，永久卧床又会带来一系列并发症。

这并非瞎想的教悔案例，而是同济大学附庸普陀东说念主民病院神经外科曹崇威、王松涛、王明磊、殷洪伟、张超、张荣拔擢团队在《上海医学》上发表的一则信得过病例诠释[1]中所濒临的窘境。而最终，他们交出了一份令东说念主饱读励的答卷：肿瘤次全切除 + 脊神经粘连松解 + 椎管减压，术后以定制的“石膏床”保管脊柱厚实。患儿术后10个月即十足脱掉石膏床，活动清闲，术后2年随访情况致密。

本文将对该病例进行细心解读，以期为临床同说念在处理近似稀零疾病时提供一种可行的念念路。

病例先容

患儿男，11月龄，因“出死后于今耸峙不稳”就医。当地病院MRI查验请示颈胸段椎管内占位。住院后，同济大学附庸普陀东说念主民病院的内行团队为其进行了细心的查验：

身体查验：当作肌力弱，肌张力减退，双侧霍夫曼征（+）、巴宾斯基征（+）。

影像学查验：

CT：颈胸段椎管蔓延，陡坡至胸1水平椎管内可见脂肪密度影（CT值约-120 HU），长度约78 mm；胸2至胸4椎管内可见大片脂肪密度影（CT值约-100 HU）。

MRI：延髓至胸1水平可见长卵形T1WI高信号、TIRM低信号影，大小约82 mm×17 mm×21 mm；胸2至胸4椎体水平椎管内见T1WI高信号、T2WI高信号、TIRM低信号影，大小约27 mm×12 mm×13 mm。两处病灶不结合，呈多灶性。相应节段脊髓受压变细，椎管蔓延（图1）。

结合查验效果，开云2026世界杯官方授权平台初步会诊为延髓至胸1、胸2至胸4椎体水平非髓内脊髓脂肪瘤（剖解分型为基下面脂肪瘤/软脊膜下脂肪瘤）。这一稀零病变的占位效应已对患儿脑干及高位脊髓组成严重要挟，手术诊治大势所趋。

诊治难点：进退迍邅的“拆弹”决策

而面对一个年仅11个月、血容量不及1000mL的患儿，进行手术诊治将濒临多重严峻挑战：

麻醉与生命体征风险：患儿血容量极低，术中小数出血即可引起失血性休克；病变累及延髓和颈1~颈4，紧邻呼吸核心，稍有失慎就可能形成术后呼吸窒碍。

肿瘤与神经粘连紧密：术中见肿瘤发源于脊髓后正中沟，与脊神经和脊髓深面粘连极为紧密，强行全切除极易导致严重神经挫伤。

长节段脊柱厚实性破损：手术需咬除枕骨大孔部分骨质，铣刀切除颈1至胸4的棘突和椎板，术后脊柱厚实性链式崩溃，且患儿年岁小，旧例内固定难以扩充，极可能发生脊柱跋扈。

经笼统评估，诊治团队最终选拔了“精确减压、保全功能”的策略：在显微镜下用超声外科蛊卦器（CUSA）行肿瘤次全切除+脊神经粘连松解+椎管减压术。肿瘤深部与脊髓紧密粘连处不予强行切除，而是充分游离被挤压变形的脊神经，亚搏体育复原其狂放景色，铲除压迫。

术后“软盔甲”：石膏床的翻新运用

术后脊柱厚实性的保管成为另一齐关节考题。由于患儿无法运用内固定，市面上也清寒合乎婴幼儿的外固定支具，诊治团队参考脊柱侧弯矫形教会，为患儿全心制作了个体化石膏床。

具体作念法是：患儿在浮现或麻醉景色下，诀别取伏卧、俯卧位，用骨科石膏条带铺出散失头、颈、躯干的“外壳”，面部空出，共铺6层，凝固后修整、衬垫。术后患儿即在石膏床内制动，每3天换药，2周拆线，伤口愈合致密。石膏床松紧度需邃密调治，幸免压迫呼吸；受压部位用压疮贴保护，全心照应下未发生严重压伤。

图2：制作石膏床

术后第21天复查MRI示：肿瘤次全切除后，脊髓受压铲除（图3）

图3：术后MRI

随访效果：从昂首到摆脱行走的名胜

术后病理效果阐发为基下面脂肪瘤。术后3个月，患儿不戴石膏床时头部活动有劲，能厚实昂首，初始缓缓减少指挥时辰；术后4个月，指挥石膏床时可在搀扶下耸峙行走；术后5个月，脱离石膏床磨砺独自耸峙行走；术后8个月，无需搀扶孤苦行走；术后10个月十足脱掉石膏床，摆脱活动致密。术后2年复查，患儿活动清闲，仅CT示颈椎轻度侧弯，已嘱骨科不时随访。

该患儿的康复进程为长节段脊髓脂肪瘤的婴幼儿手术诊治提供了有价值的临床教会：关于需限期手术的此类患儿，给与肿瘤次全切除聚积脊神经粘连松解及椎管减压术，术后辅以石膏床固定，是一种临床可行的诊治有打算，并得到了致密的短期疗效。

内行临了提醒，非髓内脊髓脂肪瘤虽是良性肿瘤，但占位效应可随滋长发育进行性加剧，家长一朝发现婴幼儿出现不解原因的肌力弱、耸峙不稳、肢体活动荒谬，应实时行脊柱MRI查验，幸免延误最好诊治时机。术后脊柱厚实性评估和永久康复惩办相似不行或缺。

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参考文件：

[1]曹崇威，王松涛，王明磊，等. 婴儿非髓内脊髓脂肪瘤一例. 上海医学，2025， 48(3): 175-178.

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累赘裁剪：叶子

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